东南快报记者林雅/文
鞭炮声响过，
依伯的一只耳朵听不见了；
姐妹两三个都是打一针耳朵就聋了；
中学生无意中发现单侧耳机没声音，
一查单侧聋；
父母双方都很健康却生了2个聋儿……
这些都是福建医院耳鼻咽喉科主任医师林昶教授曾接诊过的耳聋患者病例。
生活中为什么总有这么多耳聋“意外”的发生？今年3月3日是第19个全国爱耳日，活动主题为“听见未来，从预防开始”。“福建健康”特别邀请了张榕耳鼻咽喉科名医工作室的林昶教授为大家用实例解码耳聋“意外”如何避免。爆震性耳聋每年元宵前后是就诊小高峰近日，林昶教授的门诊中来了一名60多岁的依伯，说有一边耳朵一点声音都听不见，还耳鸣。因正处过年，过了10医院。
详细检查后，老人被确诊为爆震性耳聋。
“鞭炮与耳朵距离很短，对听力的伤害非常大。”他指出，鞭炮的高峰强噪音常在1毫秒内凶猛来临。就有可能造成终生听觉伤害。特别是儿童及老年人，如果听力受损将影响一生。据有关实验显示，在燃放鞭炮爆竹10米外的范围，可以减少鞭炮造成的脉冲声对耳朵的伤害，且最好将耳朵捂起来，大人也应禁止儿童点爆竹。分泌性中耳炎儿童听力隐形“杀手”林昶教授指出，在门诊中，有一类病人检查后往往已经达到中度以上耳聋，又以儿童多见。家长们常这样描述症状：
“孩子最近看电视喜欢把声音开得很大，稍微调小声点，就直嚷听不见。”
“最近一段时间，孩子不爱理睬人，叫了好几声都不应答。”
“最近孩子反应迟钝、注意力不集中”……
“分泌性中耳炎是儿童耳聋的常见致病原因之一。”林教授说，分泌性中耳炎常在感冒之后不知不觉发生，起病隐匿，缓慢，就像一个隐形杀手一样损伤孩子的听力。
对此，林教授提醒，家长们要特别注意感冒后，孩子出现耳朵痛、耳朵闷堵等症状，一定要及时排查原因。如果是分泌性中耳炎要积极早干预，以免病情加重，造成不可逆的听力损伤。健康人也会生育聋儿60%耳聋和遗传因素有关“并不是只有耳聋残疾人才会生育聋儿。”林昶教授说，他就时有接诊这样的一类患者。父母双方、祖辈外祖辈的听力都是正常的，但是2个孩子都是先天性聋儿。医院新生儿听力筛查的数量达两三千例，其中听力有问题的达到多例。林教授指出，遗传、药物、感染、噪声、外伤，甚至衰老都可以导致耳聋。其中，60%的耳聋与遗传因素有关。听力正常的夫妇，由于携带了耳聋基因（隐性），也面临生育聋儿的风险。
生活中我们常说的“一针致聋”、摔倒后耳聋等现象也都可能是由于耳聋基因突变导致的。他此前就曾接诊家中姐妹两三个都是一针致聋，都是家族耳聋基因作怪。
“目前已发现的耳聋基因有多种。”林教授说，其中，中国人最常见的遗传性耳聋基因有四种，GJB2、SLC26A4、mtDNA12SrRNA及GJB3，约占整个遗传性耳聋的80%。他强调，耳聋基因的筛查对国人“聋病”早期发现、早期干预、早期治疗起到尤其重要的作用。耳聋基因筛查联合新生儿听力筛查可以大大提高“聋儿”的检出率。二者结合，早期干预、防治，改善预后，大多数患儿可以像正常人一样生活和学习。
“耳聋基因筛查还可以用于检出高危人群，指导婚育及产前诊断。”林教授说，先天性耳聋多为单基因遗传，即相同等位基因突变才会导致耳聋。耳聋基因筛查可以通过检测男女双方携带的耳聋基因，指导携带非同一等位基因的男女进行互补型婚配，减少相同等位基因突变遗传性聋儿的出生。有些父母双方均为正常人，但育有一个或以上聋儿的家庭也为高危人群，若计划再次生育，可先进行耳聋基因检测，并通过正规的遗传咨询和产前诊断，最大限度的避免聋儿的出生。现在，
你关心的福利来了！！！
学科普领健康福利50个免费耳聋基因筛查名额快来抢昨天是全国爱耳日，“福建健康”平台联合张榕耳鼻咽喉科名医工作室，特别为广大听力障碍的患者及家属提供免费的耳聋基因筛查活动。
对我国常见的22个耳聋基因个致病突变位点及4个耳聋基因20个相关突变位点进行检测（包括GJB2、SLC26A4、mtDNA12SrRNA及GJB3）。
活动对象：耳聋患者及家属，限50人；
活动时间：.03.01——.03.31
活动地点：福建医院耳鼻咽喉科
参与方式：给“福建健康”（ID:fjjkwx）留言“姓名+电话+耳聋基因筛查”即可参与，先到先得，领完为止。
特别感谢深圳华大基因对本次耳聋基因筛查活动的支持。
GJB2基因主要导致先天性非综合征型耳聋，临床特点主要为语前、双侧对称性聋，听力损害为重度到极重度。单纯由GJB2基因突变导致的耳聋患者，其听神经功能属于正常，这类患者人工电子耳蜗植入预后较好，通过耳聋基因检测可对此类患者进行指导治疗，判断预后。
SLC26A4基因我国第二大致聋基因，这个基因缺陷称为“一巴掌致聋基因”，患儿出生时听力一般接近正常，多数在3岁左右发病，感冒、轻微的外伤便可诱发耳聋，甚至一巴掌就可导致聋。如提前知道孩子携带这种基因，注意避免剧烈活动撞击，这样孩子也能正常度过一生。
12SrRNA线粒体缺陷俗称“一针致聋基因”，与氨基糖苷类抗生素致聋密切相关对于携带有该突变基因者，通常一次正常的使用剂量就可能导致其听力损害，年龄越小，损害越严重，甚至可导致听力完全丧失。
比如，出生时好好的，使用了类似庆大霉素等氨基糖甙类药物，造成听力不可逆转的损伤。“千手观音”演员中有18个就是打针致聋的，包括主演邰丽华。我国7岁以下的聋儿有80万，其中药物性耳聋患儿为35万。
大部分医生和家长目前已经知道，庆大霉素要慎重给孩子用，值得注意的是氨基糖甙类药物是一类药物，不仅仅是庆大霉素一种，携带这种基因缺陷的孩子要坚决远离这类药物，注射不能用，在雾化、灌肠这些治疗中也不能用。这类药物由于有强大的抗感染作用，并对某些特定疾病有很好治疗作用，所以在临床中仍被广泛应用。然而问题是，医生也不能从外表看出谁不可以使用这类药物。
线粒体是母系遗传的，也就是说如果妈妈携带“一针致聋”基因，她的孩子无论男孩还是女孩都会携带这种基因，并且她女儿的孩子也会有一针致聋的风险。如果她生的是男孩，这个男孩就不会把这种基因遗传给下一代。
GJB3基因GJB3基因突变导致的耳聋主要与高频听力下降有关，常为迟发听力损害，是我国本地克隆及鉴定的第一个耳聋基因，国外报道少见。
专家名片：
林昶专科特长：中耳炎、面神经疾病、鼻窦炎、侧颅底病变
门诊时间：周二上午，周五上午，周三下午（特诊）
简介：主任医师、教授、硕士研究生导师，年毕业于福建医学院医疗系获学士学位，年毕业于军医进修学院获博士学位。-年至美国哥伦比亚大学内外科医师学院外科系从事博士后研究。
现为福建医院耳鼻咽喉科行政主任、中国医师协会耳鼻咽喉医师分会委员、医院听觉医学专业委员会常委、中国医师协会整合耳鼻咽喉头颈外科专业委员会常委、中国医疗保健国际交流促进会人工听觉分会常委、中国医师协会内镜医师分会耳鼻咽喉内镜专业委员会委员。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志、中华耳科学杂志、中国耳鼻咽喉头颈外科杂志等6本专业杂志编委。
擅长于中耳炎、面神经疾病、侧颅底疾病及耳鼻喉肿瘤治疗。先后主持各类科研基金7项，在瑞士、德国及英国等院校参与欧盟第7科研项目。在国内外学术刊物发表论文60余篇。主编中国医药卫生出版社出版的普通高等医药院校十三五规划教材《耳鼻咽喉头颈外科学》，参编临床留学生用普通高等教育“十二五”规划教材《TextbookofEARNOSE＆THROATDISEASES》。负责举办了8期国家级及省级颞骨显微手术解剖学习班、参与多个国家级继续教育项目授课。获福建科技进步奖二、三等奖各一项及中华医学科学奖三等奖一项。先后评为福建医科大学优秀教师、福建医科大学第一临床医学院优秀教师。
编辑：钟文兴
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