眩晕是因机体对空间定位障碍而产生的一种动性或位置性错觉，导致眩晕的因素很多，全身系统性疾病、整个前庭系统通路的疾病都可能会产生眩晕的症状。也正因为引起眩晕的病变林林总总，所以非常容易发生误诊。品质医疗特邀耳鼻咽喉头颈外科专家开设“说眩晕话误诊”专栏，通过专业角度解析眩晕误诊病例及鉴别诊断要点。
耳石症很多人都听闻过，很多人得过，但它的学名叫做：良性阵发性位置性眩晕（benignparoxysmalpositionalvertigo，BPPV）。BPPV是成人最常见的周围性眩晕疾病，按发病原因可分为原发性BPPV和继发性BPPV。原发性BPPV无明确病因，继发性BPPV常继发于头部外伤、前庭神经炎、内耳疾病、骨质疏松等。Ramsay-Hunt综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征，系由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发性脑神经炎，病毒可侵犯第3～10对脑神经，其中以侵犯面神经最常见，临床常见周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛三联征。但表现为多脑神经损害的Ramsay-Hunt综合征易被忽略，且临床表现复杂多样，给定位及定性诊断带来困难。理论上Ramsay-Hunt综合征可引起BPPV。但是临床上，Ramsay-Hunt综合征引起BPPV的情况较少，容易漏误诊。医院第六医学中心（医院）全军耳鼻咽喉头颈外科中心李进让教授报告过1例误诊病例。
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病例资料
女，60岁。因右耳疼痛伴同侧面瘫2d、眩晕1d就诊于我院耳鼻咽喉头颈外科门诊。患者3d前自觉着凉后身体发冷，但自测体温不高，自行口服感冒冲剂，次日出现右侧头皮阵发性针刺痛，夜间出现右耳疼痛并渐加重，耳甲腔水泡，右侧面瘫，并发热，自测体温38.5℃。1d前晨起时出现强烈眩晕，耳痛、面瘫加重，遂来就诊。查体：全身一般情况尚好，体温不高。心肺腹未见明显异常，全身其他部位皮肤黏膜未见皮疹、水泡。专科检查：右侧耳甲腔簇状水泡，伴有破溃渗出液，右侧周围性面瘫，听力正常，余未见异常。以Ramsay-Hunt综合征伴眩晕收入我科。予常规抗病毒、营养神经、改善微循环等治疗。上级医师查房详细询问患者眩晕发作时情况，诉与头位有关，发作时间短暂，发作时意识清楚，不伴耳鸣、耳聋，考虑为病毒感染引起前庭神经炎后继发BPPV。
为明确BPPV诊断，行位置试验。Dix-Hallpike变位试验阳性，滚转试验及垂头悬头位试验均阴性。诊断为Ramsay-Hunt综合征，继发性右后半规管BPPV。予李氏复位法行复位治疗后患者即感轻松，次日头晕症状消失。继续抗病毒等治疗，1周后复查右耳甲腔见水泡消退后结痂。随访1个月眩晕无复发，但面瘫无明显好转。
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讨论
2.1病毒感染可引起继发性BPPV
有学者对例BPPV患者进行血清病毒学研究，测定了单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、腺病毒、流感病毒和副流感病毒感染情况，发现除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常对照组，认为病毒感染可引起前庭神经病变诱发BPPV或引起神经迷路炎诱发继发性BPPV。Arbusow等对收集的21例人颞骨标本进行研究，取膝状神经节、前庭神经节、半规管、囊斑组织进行巢式聚酶链式反应检测Ⅰ型单纯疱疹病毒，发现48%的前庭器官组织可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒，认为单纯疱疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭传入神经阻滞，从而导致继发性BPPV。Lee等对69例继发于内耳疾病的BPPV患者分析发现，50.7%的患者继发于突发性耳聋，28.9%的患者继发于梅尼埃病，20.2%的患者继发于前庭神经炎和耳带状疱疹。
2.2Ramsay-Hunt综合征临床特点
多发于中老年人，冬春季发病率较高。常见临床表现为︰①外耳部疱疹，有时可侵犯头皮、面部、颈部、口咽黏膜和鼓膜，受累部位通常出现剧烈的疼痛。神经痛是带状疱疹病毒感染的特征之一，60岁以上患者表现最为严重，且有33%的老年患者出现疱疹后神经痛。部分患者受带状疱疹病毒侵犯，仅耳后出现剧烈疼痛而无疱疹。②同侧周围性面瘫，部分患者有味觉减退(鼓索支受累)和腺体分泌障碍。③有些患者同侧三叉神经和听神经受侵犯，甚至可以扩延至舌咽神经与迷走神经的神经节。如累及位听神经，可出现眩晕、耳鸣和听力障碍等症状，特别是眩晕更为常见，这是因为前庭神经较蜗神经更接近膝状神经节。累及舌咽神经与迷走神经，可出现饮水呛咳、构音不清、血压升高、声音嘶哑及恶心呕吐等胃肠道反应。④部分患者出现脑与脑膜症状以及脑脊液改变。
Ramsay-Hunt综合征分为4种类型︰Ⅰ型，面神经感觉支受累产生耳郭皮肤疱疹和疼痛;Ⅱ型，面神经感觉支及运动支同时受累，产生耳郭皮肤疱疹、耳痛和面瘫;Ⅲ型，面神经感觉支及运动支受累，并听力损失;Ⅳ型，面神经感觉支和运动支受累，并听力损失和眩晕。李晶等对22例Ramsay-Hunt综合征患者进行研究，其中16例伴随眩晕，且大部分为不稳感眩晕，旋转性眩晕较少，部分患者出现恶心、呕吐等消化道反应；眼震点图检测示提示大部分患者患耳存在半规管轻瘫及健耳的优势偏向。因此认为耳带状疱疹病毒感染与患者前庭功能障碍存在一定的关联。
本例入院前有轻微上呼吸道感染病史，随后出现耳痛、耳郭疱疹、面瘫，Ramsay-Hunt综合征Ⅱ型诊断成立。位置试验出现右后半规管BPPV典型的眩晕和眼震，因此可明确诊断为Ramsay-Hunt综合征伴继发性右后半规管BPPV。
2.3Ramsay-Hunt综合征鉴别诊断
主要应与Bell麻痹相鉴别，后者无疱疹、前庭及耳蜗症状，在排除了引起周围性面瘫的其他疾病（中耳炎、外伤、听神经瘤、腮腺疾病）后，可确立Bell麻痹的诊断。如患者症状不典型，无疱疹或疱疹不在耳周而在鼓膜、扁桃体、软腭等其他部位出现，或首先出现其他脑神经损害症状，易误诊为三叉神经痛、面神经炎、神经性耳鸣等。有研究者发现，有半数的Ramsay-Hunt综合征患者不出现疱疹或延期出现，而仅出现疱疹前神经痛症状，故提出将皮肤神经痛作为此病主要的诊断依据。Ramsay-Hunt综合征合并多脑神经损害，还需与其他多脑神经损害疾病相鉴别，而伴发眩晕时应注意眩晕的诊断和鉴别诊断。Ramsay-Hunt综合征也可并发前庭神经炎，前庭神经炎所致眩晕通常在数小时内达高峰，高峰期可持续几日，几周后症状逐渐减轻，发病前期或发病期间可能会伴有病毒性上呼吸道感染、腹泻等病毒感染性疾病。
2.4Ramsay-Hunt综合征的治疗原则
Ramsay-Hunt综合征的治疗原则同常规水痘-带状疱疹病毒感染，治疗方法包括抗病毒、营养神经、改善微循环等，另外患者因面瘫不能闭眼，容易引起角膜损伤，应注意防护。本例发病3d入院并确诊，及时采取规范的治疗方案，但1个月复查时面瘫症状并未恢复，提示水痘-带状疱疹病毒感染所致脑神经损害不容易恢复。但针对右后半规管BPPV，经李氏手法复位治疗后眩晕症状消失。有报告称手法复位治疗原发性BPPV的效果要优于继发性BPPV，因此应向继发性BPPV患者讲明，有可能需要多次复位治疗才能有效。本例出院后1个月随访眩晕无复发。
本例提示，对于伴有眩晕的Ramsay-Hunt综合征患者，应注意继发性BPPV的可能，及时行位置试验鉴别诊断，以免误诊误治。
作者单位：北京，医院第六医学中心全军耳鼻咽喉头颈外科中心
原文参见《临床误诊误治》杂志，经作者授权改编。
封面摄影：雷呐
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