一个家庭有个聋儿，意味着整个家庭甚至整个家族的生活都要发生改变。数据显示，全球5%的人口（约3.6亿人）伴有聋度为残疾的听力损失，其中逾万为儿童。据年全国残疾人抽样调查，我国现有听力残疾人万，居最常见的5种残疾之首；而全国0-14岁听力残疾儿童总数超过万，其中7岁以下聋儿大约有80万，并且每年还在以3万人的速度递增。
3月3日是第17个爱耳日，今年的主题是“ 医院耳鼻喉科主任马芙蓉教授近日在接受中国妇女报记者采访时介绍，据相关研究报道，我国新生儿中1‰～2‰具有先天性耳聋性出生缺陷，我国每年约有万新生婴儿出生，按此计算，我国每年约增加至少3万听力损失的新生儿。
马芙蓉指出，听力损失有多种原因，包括先天因素和获得性因素，前者指出生时或出生不久即出现的先天性听力损失，后者指儿童时期出现的听力损失。而新生儿耳聋多与先天因素有关，比如基因缺陷等；也与后天因素相关，出生时低体重、高胆红素血症、出生时缺氧、出生时外伤等，都有可能对听力造成不可逆的损害。
首都儿医院耳鼻喉科主任医师谷庆隆则在接受中国妇女报记者采访时，具体分析了导致儿童听力损伤的几大因素：
1.遗传因素：约40%的儿童听力损失由遗传因素引起，而遗传因素导致的新生儿听力障碍比例占到60%。证据表明，近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。
2.产时因素：包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。
3.感染：母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失，此外脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。
4.耳部疾病：耵聍栓塞（耳垢堆积）及耳道积水引起的咽鼓管堵塞等常见耳部疾病，也可引起儿童听力损失。
5.噪声：长时间大音量地使用智能手机、MP3等个人音频播放设备，可能引起听力损失。烟火爆竹等短时间高分贝的噪声，可能会引起永久性听力损失。
6.药物：用于治疗新生儿感染、疟疾、耐药结核及癌症等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。
“一针致聋”“一巴掌拍聋”实为基因惹祸，父母听力正常也可能生育聋儿曾经红遍全国的聋哑人舞蹈《千手观音》，其中18个演员都是幼年时因为发烧应用抗生素致聋。为什么会出现抗生素药物致聋？谷庆隆指出，实际上药物高剂量致聋只是很小一部分，绝大多数是由于携带药物致聋基因突变造成的。
有数据显示，我国药物敏感性突变基因携带高危人群约万人，药物性耳聋患者约为35万人。谷庆隆解释说，“一针致聋”的孩子他们因本身携带有一种线粒体基因的突变，这类人群常常在不知情的情况下使用氨基糖甙类抗生素而致聋；反之，如果已经知道这种风险而避免使用氨基糖甙类抗生素，则可以避免耳聋厄运。而这类致聋基因的女性会%遗传给下一代，如果母亲携带该基因突变，其子女必然会因此而有同样的致聋风险。
马芙蓉还提醒，和“一针打聋”一样，“一巴掌拍聋”也与耳聋基因有很大关系，这就是大前庭水管综合症的致聋基因。这类患者的内耳结构存在缺陷——即前庭导水管较正常人扩大，容易在遭遇颅压或负压增高等诱因时，比如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时，内耳淋巴液循环出现障碍而导致听力波动性、进行性下降，“一巴掌致聋”因此得名。
家长们有时还会非常疑惑，双方家庭都没有耳聋患者，为什么生出的孩子会是遗传性耳聋？马芙蓉介绍，遗传性耳聋主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体遗传四种遗传方式。常染色体隐性遗传是其中最常见的一种遗传方式，约占遗传性耳聋的80%左右。这种遗传方式的特点是：父母都是单个等位基因突变的携带者，双方可以都听力正常，但他们每次怀孕时都有25%的概率生育聋儿，50%的概率生育正常听力的致聋突变携带者（与父母情况相同），25%的概率生育不携带致聋突变的正常听力儿。而在我国，40%以上的遗传性耳聋患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分是以隐性方式所遗传。因此，遗传性耳聋人群先天不一定都表现为先天性听力障碍，但是在后天生活中如果不能早发现并正确应对，就可能致聋。
听力受损会影响患儿语言学习，导致儿童发育迟缓，社会适应能力低下。
马芙蓉介绍，新生儿时期的听力障碍可直接影响听觉神经系统的发育；耳聋患儿由于缺乏语言刺激，不能在11个月前进入学语期，在语言发育最关键的2~3岁内不能建立正常的语言学习，可能导致语言和言语障碍甚至聋哑、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，最终对患儿自身、家庭和社会带来巨大的负担。
谷庆隆提醒，儿童听力损失除了影响语言学习外，患儿的整体认知能力、社会技能、生活态度和自尊心等也会受到影响。患儿往往学习成绩不佳，会导致其成年后工作表现不佳和就业机会减少。沟通困难可能会令患儿感到愤怒、压抑和孤独，产生持久的情绪和心理创伤，从而使整个家庭深受影响。因此，早期识别听力损失非常重要。
六大措施有助避免听力损失，六月龄前干预听力效果最好世卫组织估计，约60%的15岁以下儿童可以避免听力损失。谷庆隆提醒，早期识别听力损失并给予及时有效的干预，可以尽量避免患儿发育迟缓，并有利于促进其社交、教育和社会生活能力的发展；而针对婴幼儿的听力筛查，更可早发现听力损失问题。具体应做好四项防护措施，可避免儿童听力损失。
1.预防免疫：超过30%的儿童听力损失是由于麻疹、流行性腮腺炎、先天性风疹和脑膜炎等疾病引起，通过预防免疫接种和良好的卫生习惯可以避免。
2.强化妇幼保健措施：约17%的听力损失是由早产、低出生体重、新生儿窒息、新生儿黄疸等产时并发症和先天性巨细胞病毒感染引起，改善孕产妇和儿童保健服务有助于避免此类耳聋发生。
3.对孕妇和新生儿谨慎用药：另有4%的听力损失是由于孕妇和新生儿应用耳毒性药物引起，避免使用耳毒性药物可防止此类听力损伤的发生。
4.尽早对新生儿和婴幼儿进行听力筛查：听力筛查可及时发现和诊断先天性或早发性听力损失的患儿，为早期干预提供依据。
5.干预措施越早越好：最好在6月龄前开始，包括助听器、人工耳蜗植入术等听力重建措施，以及言语康复训练等。研究表明，先天性失聪或在出生早期患获得性听力损失的儿童，如能在6月龄前识别听力损失并给予适当干预措施，患儿5岁时的语言能力可与听力正常的同龄儿童达到相同水平，就不会又聋又哑，可以和正常孩子一样交流。
马芙蓉还建议，轻中度聋儿可以佩戴助听器，重度耳聋患儿则可通过植入人工耳蜗来感受外面的声音。“一般来说，越早植入、效果越好。但耳科手术特别精细，相当于在显微镜下绣花。”马芙蓉说，目前我国能够称职地完成人工耳蜗植入手术的外科医生只有80人，而培养一个合格的耳科医生至少需要10到15年。
6.药物性聋敏感孩子应配备“用药指南卡”。马芙蓉强调，对于基因筛查发现的耳毒药物性聋敏感个体应发放一张“用药指南卡”，看病时给医生出示这个卡片避开禁忌药物，那么这个孩子就可以有效避免耳毒药物性聋。
7.孩子总用一侧耳朵接听手机要 美国学者Norris等曾在报道了9名于至年间出生于美国各州的患儿，这9名儿童均通过了采用标准听力学技术的听力筛查，然而在12-60个月之间被确诊耳聋，且这9名患儿都携带有耳聋基因。谷庆隆指出，临床中发现，部分遗传基因致聋疾病，新生儿出生时听力可能是正常的，所以新生儿常规听力筛查是无法检测出来的，但基因筛查可以弥补听力筛查的缺陷。
今年“全面二孩”政策已落地，对于已经生育了耳聋患儿的夫妻，如果想再生育一个健康孩子，也可以通过基因检测等方式来提前干预。
孕妇在怀孕前或妊娠时抽血，进行耳聋基因筛查，若筛查未通过（即结果提示为耳聋基因携带者），在经过家属同意后，对其配偶行基因筛查。通过筛查结果评价生育聋儿的风险。
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