耳，人类语言的窗户，不可缺少的听觉器官。它使我们能沉浸在这个有声有息的世界里，没有了它，世界将变得暗淡无光，精彩就将离我们远去。医院的老师们带来了关于遗传性耳聋的精彩讲座，让我们一起回顾下吧~
耳的结构
耳朵分为外耳、中耳和内耳三个部分，外耳通常是指我们所能看见的外耳廓以及外耳道；中耳就是以鼓膜为界，与外耳道相隔，从鼓膜到内耳的界限中间叫中耳。中耳腔又分为鼓室、鼓窦、乳突、咽鼓管以及中耳腔里面所包含的三块听小骨，这是中耳结构；再往里面走就是内耳结构，通常有三个半规管，还有耳蜗、前庭、内听道，这些结构位于内耳。也就是说根据不同位置的划分，可以把耳朵大致分为外耳、中耳和内耳。
耳聋定义和分类
耳聋是指人体听觉系统的结构或功能障碍引起的听力不同程度的减退。耳聋又可以根据不同标准分为不同类型：
1、按病变部位进行分类，包括传音性耳聋，是外耳和中耳部位发生病变者；感音神经性耳聋，是内耳耳蜗部位听神经大脑听觉中枢发生病变者；是混合性聋，耳朵传音部分和隔音部分均有病变者。2、按发病时间来分，可以分为先天性聋，是妊娠期和产程过程中由于各种危险因素，导致胎儿听觉系统病变或损伤；后天性聋是胎儿出生后听觉系统发生病变和损伤者；。3、按致病的时间分类，在语言的教育上，按语言形成和发展的关键期可分为学语前耳聋，一般的指四岁之前；学语后耳聋，一般指四岁之后。遗传性耳聋
在我国，听力残疾人群有万，占我国残疾人总数的33%;每年新增3.5万名先天性聋儿，3-5万迟发性聋儿;这其中，大于60%的耳聋是由遗传因素引起的(万），并且在儿童中的比例更高（4-5万/年）。
遗传性耳聋是由亲代的遗传物质（致病基因或新发突变致病基因)传递给后代，所导致的耳部发育异常、代谢障碍、细胞结构或功能异常，发生不同程度的听力下降。遗传因素是导致听力障碍发生的最重要的病因，约占50%-60%。迄今为止，超过个综合征性和非综合征性耳聋基因被发现，其中最常见的致病基因是GJB2，另外还有SLC26A4、12SrRNA、GJB3等基因。
常染色体显性遗传性耳聋
1．致病基因位于常染色体，因而致病基因的遗传与性别无关，男女患病概率相等。
2．家族中连续几代都能看到患者，疾病呈连续传递。
3．患者的双亲中通常有一个是患者，如果双亲都未患病，则可能是由新发突变所致。
4．患者的同胞和后代有50%的风险患病。
线粒体遗传性耳聋
1．由于人类受精卵中的线粒体绝大部分来自卵细胞，所以该病为母系遗传，个别为新散发的突变;
2．异质性突变，致病表型有表达阈值，累积效应;
3．突变随机分配，母亲-子代突变比例差异大;
4．组织分布差异，与不同组织的能量需求有关。
耳聋的三级预防
耳聋基因在正常人群中也携带，携带耳聋基因并不代表会耳聋，夫妇听力正常也可能会生下聋儿，有耳聋病史的夫妇也可能生下听力正常的孩子。听力正常的育龄夫妇携带至少一种基因突变的几率为6.3%。因此我们认为在有生育要求但无耳聋家族遗传史的听力正常育龄夫妇中进行常见耳聋基因筛查。
一级预防:药物性听力损失易感基因筛查、有听力损失的夫妇生育指导、青年听力损失者恋爱前指导、高危人群的胚胎植入前遗传学诊断;
二级预防:孕早期普遍性筛查、耳聋家庭或耳聋高危家庭产前诊断;
三级预防:新生儿听力基因联合筛查及早期诊断、助听器或人工耳蜗植入早期治疗康复。
人体器官各有功，少了耳朵也不行
耳聪目明人人羡，耳不能听令人怜
保护听力，
