文/爱吃南瓜派(广州爱声听力)
小刘今年刚刚20岁，大学二年级，正值意气风发的最好年轻，对未来的人生路有着无限的畅想；可是他感到很苦恼。为什么呢？
大概两三年前，一个偶然的机会，他发现自己的听力出问题了：几个朋友一起聊天时，想听清晰谈话内容挺吃力的，还被不时询问“心不在焉的样子，在想啥？”
这种情况出现的次数多了，他心里越来越没底，开始怀疑自己是否生病了？医院挂了号，准备做个全面的检查，毕竟他明白“病向浅中医”的道理，若真的生病了，尽快治疗就可以。
检查结果出来后，让他心安的是，几乎每项指标都是正常的，仅仅只有听力的检查结果异常。
医生告诉他：听力检查结果虽然有所下降，属感音神经性的，没法治愈，但下降程度只是比较轻微，不需要特别处理。在准备出诊室时，医生交待：以后每隔一年左右回来复查听力。
这两年都有定期复测听力，却发现听力一年比一年差！听别人说话越来越困难，感觉很迷茫。
前几天刚拿到新的听力检查报告，发现听力下降的程度加深了，从轻度变为中度损失；医生建议：配助听器。
小刘感到很迷惑：自己的生活习惯很好，没什么陋习，热爱运动，身体健康的年轻小伙，为什么就摊上听力障碍的问题呢？当他来到我们助听器验配中心时，我们深入地了解了他家族成员的听力情况，发现他爸爸家族成员中，有好几个存在听力问题：他奶奶年老了，听力下降；他大伯五十出头，听力下降；他大姨家的大表哥三十多岁，听力下降……一个简单的家族成员图画出来，并标示出患有听力障碍人员的位置，小刘就是被标记人人员之一。我们怀疑他的父辈家族中存在遗传性聋的风险，如果他想确诊，可以进行耳聋基因检测。他表示，医生也曾提出这样的观点与建议；他本人认为不用查基因也能比较肯定地猜测是家族遗传下来的听力问题；接着提出一个问题：我们家族遗传的听力下降，都是上了一定年纪才发生，为什么我才十几岁就开始出现听力下降，而且一年比一年差？实际上，家族遗传的听力障碍，可以分为两种：
第一种，遗传性听力损害(hereditaryhearingimpairment,HHI)，是指“孩子出生时即已存在异常听力”；主要是由于病变基因引起内耳结构发育异常导致。——这也是先天性听力障碍的主要原因之一。
第二种，遗传性听力丧失(hereditaryhearingloss,HHL)，是指“出生时听力可能正常，随时间推移，听力逐渐丧失”；主要是由于病变基因不引起内耳结构异常，但引起内耳某些生物学机制功能失常导致。——这是临床上常见的：起因不明的进行性发展的双耳感音神经性耳聋的主要原因。
小刘的听力问题大概率属第二种—遗传性听力丧失；这种听力障碍的发病年龄，并不像小刘想像的：“只是上了一定年纪才会发生”。
/家族性进行性感音神经性聋，一般于儿童期(8-12岁)或成人早期开始，并逐渐加重。/小刘在十七八岁时察觉自己听力存在问题，理论上不早也不晚；也许他听力真正开始出现问题的时间更早一些。很多人的听力损失，在比较轻微的时候都会比较隐秘，甚至连自己本人都察觉不了；只有到了听力下降加重，对日常造成影响，才会引起注意。由轻到重渐进式的发展过程，或长或短，个体化也强。所以，小刘父亲家族中的听力下降成员，他们的听力损失是从何时开始，需要每个人仔细回想时间了；而不是按小刘所知的时间算起。由于小刘的听力为双侧的感音神经性损失，并呈现出渐进性；我们建议他双耳验配，让助听器辅助听力的同时，保护他的残余听力，使其听力下降的速度减慢。小刘从此与助听器相伴，生活恢复正常，未来的路依然拥有无数的美好可能。本文为爱声听力(广州，顺德)原创，转载请标明出处。
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