松果体区肿瘤是以肿瘤生长部位定义的一种肿瘤。它主要包括生殖细胞和松果体实质细胞肿瘤。前者占该区肿瘤的50%以上,高度恶性,侵润性生长,可沿脑脊液播散。松果体区实质细胞肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤等,患病年龄分布范围较广,可见于任何年龄组,但大多发生于25~35岁年龄段,儿童多为松果体母细胞瘤,男女性别比例基本相当。
肿瘤的发展过程所产生临床症状主要有四方面。
1、颅内压增高;
2、邻近结构受压征:
①眼征(肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大)。
②听力障碍
③小脑征(肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,故出现躯干性共济失调及眼球震颤)
④丘脑下部损害
3、内分泌混乱
内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。
4.其他症状
由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体区肿瘤可发生远处转移。
常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经痛或感觉障碍。
治疗应当以手术为主,因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感。而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。
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