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耳聋

病因

耳聋的病因复杂,有先天性和后天性因素,其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来,分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类:即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。

1.传导性聋的病因

(1)先天性常见的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。

(2)后天性外耳道发生阻塞,如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍,或耳部外伤使听骨链受损,中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。

2.感音神经性聋的病因

(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类,即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。

感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染,新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的,非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%,70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状,这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。

目前,已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关,其中的一个或几个基因存在突变,或一个基因中的不同位点存在突变,都会引起耳聋。但在不同种族,甚至同一种族不同地区的人群中,耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(AG和CT突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因,对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因,结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防,减少其发病率提供了可能性。

(2)后天性①传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳,应予注意。

(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生,使供血不足,发生退行病变,导致听力减退。

(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。

(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过dB以上,则可引起永久性聋。

(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋,纯音测听表现为Hz谷形切迹或高频衰减型。

(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病,主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常,耳声发射正常,镫骨肌反射消失或阈值升高,纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异,正引起越来越多的







































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