什么是“一针致聋”？
线粒体也有基因组？
线粒体的耳聋基因和常见突变是什么？
什么是母系遗传？
为何同样是线粒体耳聋基因携带者，有的患者重度-极重度耳聋，有的轻-中度聋，有的甚至完全正常？
线粒体耳聋基因突变为何会导致“一针致聋”？
哪些药物可以引起药物性耳聋？
确诊携带线粒体耳聋基因突变，要注意什么？
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1什么是“一针致聋”?药物性耳聋是由于使用耳毒性药物，导致听力下降。“一针致聋”是指一部分病人由于使用了常规剂量一次注射用药即可导致耳聋发生，这部分病人往往是由于携带药物致聋基因造成的。而线粒体基因（mtDNA）是最常见的药物性耳聋基因。
2线粒体也有基因组?绝大多数基因组位于细胞核，又称核基因组。而线粒体是真核细胞的一种细胞器，有它自己的基因组，这些基因组统称为线粒体基因组。线粒体内的DNA，可参与蛋白质的合成，转录，自主复制。目前已确定线粒体基因组编码细胞色素B、细胞色素氧化酶的3个亚基、ATP酶的2个亚基以及NADH脱氢酶的7个亚基等13种线粒体蛋白。另外还分别编码16SrRNA和12SrRNA以及22个tRNA。
3线粒体的耳聋基因和常见突变是什么?线粒体12SrRNAAG突变和CT突变最为常见。
4什么是母系遗传?在受精的过程中，来自母亲卵子的细胞核和线粒体中的遗传物质会全部遗传给下一代，而来自父亲的精子只有细胞核中的遗传物质会遗传给下一代，而线粒体中的遗传物质并不会遗传下去。所以，线粒体的遗传特点是母亲有线粒体突变，其下一代不管男女都会有与母亲相同的线粒体突变。而父亲有线粒体突变，母亲正常的话，其下一代线粒体都为正常。
5为何同样是线粒体耳聋基因携带者，有的患者重度-极重度耳聋，有的轻-中度聋，有的甚至完全正常？
线粒体基因组是自主复制，随着细胞分裂随机分配到子细胞中，造成有不同的组织或细胞携带突变的线粒体比例不同，当突变达到一定程度，能量不足以维持细胞正常功能，就会出现异常，引起线粒体疾病。
因此，线粒体突变的外显率个体差异较大，可表现为听力正常到极重度耳聋，与其线粒体基因的表达、核基因的调节以及环境因素（有无耳毒性药物接触）有关。
6线粒体耳聋基因突变为何会导致“一针致聋”？
线粒体12SrRNAAG突变、CT突变患者的线粒体12S核糖体的空间结构与氨基糖苷类药物作用的靶点更加相似，一旦接触氨基糖苷类药物就很容易与之结合，导致线粒体组织的破坏，最终引起药物性听力障碍的发生。
7哪些药物可以引起药物性耳聋？
可以造成听力下降的药物有很多种，包括抗疟疾药、非甾体消炎药、抗肿瘤药物铂类、利尿药和氨基糖苷类抗生素。其中氨基糖苷类抗生素，如链霉素、庆大霉素、妥布霉素、新霉素和巴龙霉素等与线粒体基因相关耳聋密切相关。
8确诊携带线粒体耳聋基因突变，要注意什么？
一旦发现有线粒体突变的患者，要禁止使用耳毒性药物，防止听力下降，并且要密切
