最近有客户咨询婴幼儿的听力障碍方面事项，现做一个小结把相关知识归纳如下：
检查项目列表
一、新生儿听力筛查
新生儿听力筛查是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测，在婴儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。
由于受主、客观检查手段限制和婴儿的生理条件以及神经发育条件限制，新生儿听力筛查存有一定的假阳性。因此国际对新生儿筛查通行的原则是：一三六原则，既一个月内发现问题，三个月确认问题，六个月确诊听力障碍程度并干预。
1、筛查过程
1)初筛：即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。
检查内容：耳声发射（OAE)和自动听性脑干反应(AABR)
2)复筛：即出生42天内的婴儿初筛“未通过”或初筛“可疑”，甚至初筛已“通过”但属于听力损失高危儿，如重症监护病房患儿。
检查内容：耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)、脑干诱发电位（ABR）、声导抗。
3)听力医学评估：既出生对满3个月，复筛“未通过”或“疑似”患儿进行的听力医学检查和评估，来确认孩子是否存在听力障碍，并为满六个月时确诊提供判断数据。
检查内容：耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)、脑干诱发电位（ABR）、声导抗、行为测听。
2、筛查对象：
所有的新生儿，以及具备“高危”因素的新生儿。
“高危”因素包括：
1.高龄产妇、以及妊娠期出现特殊情况者;
2.有听力障碍家族史者；
3.新生儿出生时有窒息缺氧、或其他因素在保育箱监护48小时及以上者；
4.早产（小于26周），或出生体重低于克；
5.高胆红素血症（新生儿黄疸）;
6.有感音神经性和（或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；
7．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；
8.孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。
9．细菌性脑膜炎。
3、假阳性影响因素：
经研究发现，听力筛查OAE或AABR结果受多种因素影响，主要包括以下几方面：
1.新生儿期外耳道羊水、胎脂、胎性残积物滞留会使耳声发射的传入刺激声和传出反应信号衰减或消失，从而导致耳声发射引出信号的减弱或消失。
2.筛查时间也是影响假阳性的重要因素之一，过早进行听力筛查会导致假阳性增高。国内外研究显示，初筛的适宜时间为新生儿出生后的48小时以后.
3.新生儿中耳积液是影响0AE测试结果的主要干扰因素。中耳有积液的婴儿，无论耳蜗功能正常与否，其测试结果均可显示为异常，但随积液的吸收可出现阳转阴的结果。
4.筛查时小儿体动较多或哭闹。会出现假阳性，应该尽量避免。
5.小儿感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等情形，也常出现假阳性，建议先行治疗，等待症状好转后再进行复查，以免出现假阳性。如果反复治疗效果不佳，视孩子月龄时间决定是否直接进行诊断性听力检查。
6.筛查技术及操作等不规范。如耳塞未完全插入外耳道；耳塞的插头与导线之间断线；测试环境不符合标准等.
4、衔接和跟踪
新生儿听力筛查后，医院应尽快将疑似患儿资料转交社区、医院进行随访和跟踪，确保疑似患儿如期进行复筛、评估、确诊，并对患儿家长给予听力检查知识、相关政策普及和心理辅导。
建议初筛未通过的患儿家长，主动与本地社区或残联取得联系，了解相关资源。
5、心理调整
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二诊断性听力检查
既对出生满6个月，在3个月时听力医学评估定性为存在听力问题的患儿；或新生儿听力筛查漏筛后，发现听觉、语言发育迟缓的患者，进行的全面听力检查，用以确诊听力损失类型和程度，为听力评估和干预提供准确数据，并制定对应的听力解决方案。
检查内容：客观测听、影像学检查、主观测听。
1、客观测听法（电测听法）
包括：耳声发射、声导抗、脑干诱发电位、多频稳态、40Hz相关电位、耳蜗电图(ECOCHG)、
1）耳声发射(OAE)
是听觉生理和听力学近40年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，它操作简单方便、省时，准确性高，小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。
耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射，诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射，畸变产物耳声发射应用较多，特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时，由于其主动活动的非线活动特点，会产生各种形式的畸变，在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率，统称为畸变产物耳声发射。
耳声发射在正常人检出率90%以上，甚至高达98%或%，具有客观、无创、迅速、灵敏的特点，现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测，可尽早的发现听力变化。但无法预估听力损失的程度。
听障儿童家长需认识耳声发射结果的三个特点：
A“通过”听力正常或听神经问题（大喜或大悲）如ABR未引出数据，或显示存在听力损失，需重复做多次耳声发射（奇数）以确认是否存在听神经问题；
B“未通过”听力发生损失，但不确定损失程度；
C“异常”听力发生损失，但可能存在变化，也应重复本项检查，并认真咨询医生孩子的听力损失的部位和类型。
2）声导抗测听
声导抗是声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近40年已发展为临床常规测试，可以客观评定中耳功能。正常情况下外耳道的压力为0dapa，外耳道压力与鼓室的压力-dapa到+dapa。成年人外耳道的容积为0.6～2.0cm，儿童0.5～1.0cm，通过测试声能在人耳传递状态，声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动，以通过压力变化了解中耳功能是否正常，主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。
镫骨肌反射常测试频率Hz、1KHz、2KHz、4KHz，当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时，才可引起镫骨肌收缩，镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70～dBHL，其平均值纯音为85dBHL，宽带噪声为65dBHL，不同频率刺激声的反射阈有所不同，一般有12～20dB差值，每个检查室有自己的正常值，对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2～1.5，很少有小于1.0或大于2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的诊断方法。
鼓室压力图几种类型：A型(正常型)、As(低峰型)(声顺降低鼓膜活动度降低)、Ad(高峰型)(声顺增高型听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B型(平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿孔)、C型(鼓室负压型)(咽鼓管堵塞)、D型(正压型)(中耳炎早期)。
3）听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)
听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化，它起源于听神经及脑干各个核团，接受刺激10ms内产生5～7个波，其中I-III-V波最明显，V波诊断听阈最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出现为%，成人ABR听阈在0-20dBnHL，新出生婴儿30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距)，对短声脑干电反应阈在2KHz～4KHz与纯音行为听阈最接近，正常情况下V波5.5ms～5.7ms出现，两耳V波潜伏期相差不大于0.40ms，I-V波间期不大于4.6ms.各波的主要来源与正常人的平均潜伏期。
听性脑干反应是利用声刺激诱发潜伏期在10ms以内的脑干电反应，检测听觉系统与脑干功能的客观检查，用每秒20～30次短声刺激，记录电极放置在前额发际皮肤上，参考电极置于同侧耳垂，以远场方式记录和放大和叠加0次。脑干听性反应由潜伏期1～10毫秒的7个正波组成。
临床上采用最稳定的I、Ⅲ、V波潜伏期，Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～V、I～V波的峰间期，以及两耳V波峰潜伏期和Ⅰ～V波峰间期差，判断听觉和脑干功能，并用V波阈值判断中高频听阈。在规范的测听条件下，ABR的V波反应阈在一定程度上反映了0～Hz范围行为听阈，但并不能准确反映和代替行为听阈，且较行为听阈高15～20dB。可用做新生儿和婴幼儿听力筛选，鉴别器质性与功能性聋。
ABR在诊断蜗后病变中具有重要意义,如一侧I-V波间期延长，波V潜伏期延长，两耳I-V波间期差大于0.4ms，可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋ABR绝对潜伏期均延长,神经系统疾病ABR结果可异常。对诊断桥小脑角占位性病变，估价脑干功能，手术脑干功能监测和脑死亡的判定提供有价值的客观资料。
婴幼儿一般采用ABR方法进行检查，它只定性不能定量。
a、用短声诱发的ABR测试结果只反映高频部分(Hz)的听力状况，不代表中、低频的听力损失。
b、ABR测试的结果只反映外周部分的听力，不能显示有中枢参与的听觉能力。
c、ABR不能代表真正的听力,以小样本听力级(nhl)做单位，ABR比实际听力高15～20dB,以声压级(spl)做单位，ABR比实际听力更高，约为30dB。
d、18个月前的婴幼儿随年龄增长Ⅴ波潜伏期缩短。
e、严重皮层功能障碍的儿童有正常的ABR波形。
f、五周岁以内进行ABR测试需要给予镇静剂。
g、测试参数设置及环境造成的技术误差。
4)多频稳态诱发电位测试(ASSR)
是听觉诱发电位的最新进展，它采用正弦调制信号为刺激音，载波频率为Hz～8Khz范围内的任一频率，调制波作为同步信号，有良好的频率特性，可客观测得纯音听力图，它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音.儿童与成人其反应阈值基本相同，其反应的幅度受睡眠和觉醒状态影响较小易于记录。但由于使用刺激信号是持续音，强度比ABR测试大，因此对幼儿的检测阳性结果要高于ABR，但到目前为止还不能完全取代ABR。
1.听力损失越严重，ASSR结果与实际听力相关性越好，反之，听力损失轻，ASSR结果与实际听力损失误差越大。
2.ASSR虽可测得多个频率的数据，但不可作为助听器调配的唯一数据。
5)40Hz听觉相关电位(40Hzauditoryeventrelatedpotential，40HzAERP)
40Hz相关电位是听觉稳态诱发电位中的一种。即调制频率为40Hz时引出的ASSR,是以40次/秒刺激率的短声或短音，诱发类似40Hz的正弦波电反应，每25ms出现1次,属于中潜伏期反应的一种衍生的诱发电位测试法。
40HzAERP主要用于对听阈阈值的客观评定，当用短音(toneburst)作刺激声时，具有频率特性，尤其是对0Hz以下频率的阈值确定更有价值.Hz、0Hz、0Hz的平均反应阈为10dBnHL左右。如与ABR阈值测试(反应中高频的听阈)相结合，可作为客观听阈评估的较理想的方法。
40Hz相关电位可以用于预估清醒状态下的成人及大龄儿童的听阈，但却不能应用于婴幼儿，因为40Hz相关电位易受醒觉状态的影响，在睡眠状态下反应幅度减x小，麻醉状态下更小。
6）耳蜗电图(electrocochleogram，ECochG)
耳蜗电图描记(electrocochleography)是指声刺激后记录源自耳蜗及听神经的近场电位的方法。
耳蜗电图的成分有：耳蜗微音电位(cochlearmicrophonicpotential，CM)来自于耳蜗外毛细胞的交流电位，几乎没有潜伏期，波形与刺激声的波形相同，持续的时间相同或略比声刺激为长，振幅随声强增加。总和电位(summatingpotential，SP)来源与耳蜗毛细胞的负直流电位，同样无潜伏期和不应期。以及来源于耳蜗神经的复合动作电位(
