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先天性听力障碍系胎儿期受各种因素影响

对某些遗传性聋的患儿,可根据情况进行对症治疗

㈠ 遗传因素

⑴ 中毒

病因

孕期导致胎儿先天性聋的主要原因是中毒和感染

为胎儿致聋常见因素多发生在怀孕初期3个月内,常常是不可逆的感音神经性聋怀孕3个月后,因螺旋器发育完全,发生听力障碍者较少胎儿感染途径主要为阴道上行和胎盘血行感染,由于病毒血症及其他物质的毒性作用,妨碍了内耳的正常发育常见的孕期感染原因有风疹、单纯疱疹、细胞肥大病毒感染、弓形体病、先天性梅毒等此外,怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部x线照射、先兆流产,均可影响胎儿内耳的发育,而导致听力障碍

孕妇在任何时期,特别是在受孕早期及中期,凡应用耳毒性药物,如氨基糖甙类抗生素(链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素)、奎宁类及阿斯匹林类药物,都可引起内耳申毒,致螺旋器变性坏死,造成先天性聋

治疗

先天性聋患儿多为感音神经性聋,治疗十分困难,因此应以预防为主大 力提倡优生优育,禁止近亲结婚;加强遗传咨询,普及耳毒性药物知识早期对婴幼儿 进行听力筛选,如有残余听力,可试配助听器进行矫正,同时对患儿进行早期言语培训如crouzen综合征,可早期手术, 应用聚乙烯和硅胶片将愈合的颅骨骨缝分开突眼严重者可行减压手术pendrea综合 征,可服用甲状腺素或多食含碘食物,有助于防止甲状腺增大和听力恶化alport综合 征,可行肾移植treacher一collins综合征、apert综合征等某些先天性传导性聋患者, 可考虑行鼓室成形术

㈢ 产期因素

包括围产期及产后期发生的病变围产期一般指妊娠第28周至出生后7天此期常见听力障碍原因有妊娠晚期毒血症、分娩时产伤、早产或难产所引起的缺 氧症,rh因子不合导致的新生儿溶血性黄疸等产后期引起听力障碍的原因较多,如中耳、内耳的各种感染,以及各种耳毒性药物及耳外伤等所致的各种听力障碍.

⑵ 母体孕期感染

㈡ 孕期因素

先天性聋的原因可分为遗传因素、孕期因素和产期因素三类

先天性听力障碍系胎儿期受各种因素影响,使听觉器官发育障碍或受损,于出生时即已存在听力障碍者

遗传性聋系遗传物质即基因和染色体异常所致的听力障碍约占所有儿童聋的35%

















































































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