书接昨日，介绍剩下的“两个一”耳聋易感基因。总体遗传特征及“第一耳聋基因”，请阅读昨日推送。
二、“一掌致聋”基因
我们原来在影视剧中，或者在日常生活中可能都遇见或者听说过这样的情节：孩子做错事，爸爸没控制好情绪打了孩子一个耳光，结果孩子耳朵聋了。可能大家都会生出疑问：这爸爸是亲爸么，下手咋那么狠呐？这孩子是不是也太弱了，那么挨打的孩子都没事，就这一个耳光就聋了？怎么可能一个耳光就把耳朵打聋了，是寸劲儿吧？
这就是由我们要谈到的第二个常见耳聋易感基因“一掌致聋”基因引起的，它是SLC26A4基因，又叫做大前庭导水管综合征基因。在我国呢，大约有百分之十九的遗传性耳聋患者和大前庭导水管综合征相关。大前庭导水管是内耳中非常小的一个结构，正常情况下这个管子的管口是非常小的，外边的淋巴液是不会倒流进耳蜗或者前庭。但是大前庭导水管综合征患者的管口扩大，一旦外因作用，导致管口外的淋巴液倒流进耳蜗，就会损伤听力毛细胞，出现听力障碍。这个基因的遗传方式与“第一致聋基因”的遗传方式是一样的，但是临床表现有很大不同。这个基因患者出生时听力大都是正常的，但随着生长中一些特殊事件或诱因的出现后才出现听力下降。而这种听力下降，在早期是有波动的，时好时坏，但最终都会发展成重度的耳聋或者是全聋。
像耳光就是提到的诱因之一，所以SLC26A4基因的外号“一掌致聋”因此而来。是不是觉得这个病好娇气啊，没错，娇气得狠！除了耳光以外的任何可能导致头部外伤和振动的情况，例如磕碰、摔跤、剧烈运动等等，另外倒立、感冒、咳嗽甚至是用力擤鼻涕，都有可能诱发和加剧听力下降。所以大前庭导水管综合征的患儿在生活中一定要尽量避免上述情况的发生。
大前庭导水管综合征绝对有可能单独开一篇文章细讲，这里就再多啰嗦几句。我们都很清楚，对于一个孩童的生长，上述那些诱因其实太过平常，真的很难避免，所以大前庭导水管综合征的患者最终都会走到重聋或全聋这一步，人工耳蜗植入是目前最为可能和有效的一种治疗手段，所以尽早给孩子做人工耳蜗植入才是明智的，切不可因为早期听力时好时坏或者还没有发展到严重听障就心存侥幸而耽误了孩子语言学习和康复的最佳时期。笔者身处人工耳蜗公司工作，为避免广告嫌疑，也就不提品牌啦。
三、“一针致聋”基因
谈到大前庭导水管综合征的诸多诱因，有的朋友可能会提到：我小时候的邻居小伙伴生病，打了一针庆大霉素，结果耳朵聋了，也是这个大前庭导水管综合征基因的问题吧？非也，您说的这种由药物导致的耳聋专门对应了另一个聋病易感基因，叫做线粒体12SrRNA基因。携带这种基因的患者最主要的临床表现是对耳毒性药物极度敏感，一旦使用了耳毒性药物，会出现快速的并且是程度很重的听力损失。
当我们知道家族中有一个人药毒性耳聋基因的人，就可以按图索骥，找出这个家族中所有的携带药毒性耳聋基因的人。这是十分有意义的。携带有这种基因的人，对耳毒性药物异常敏感，通常就是很小的剂量，不管是口服还是注射，都可能导致耳聋的出现。而且就是年龄越小，对听力的影响越严重。如果是在成人，它可以发生持续的耳鸣，在儿童的可以导致全聋。但只要不接触耳毒性药物，就几乎不会发生听力下降和耳聋。
以前这种因为药物性致聋的病例不少，但随着对耳聋基因和耳毒性药物的认识加深，以及聋病易感基因检测的普及，这种情况受到了很好的控制。但是在一些医药不发达和紧缺的地区，耳毒性药物还在使用，所以依然要引起注意。已知的耳毒性药物包含所有氨基糖苷类的药物，如庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、大观霉素、妥布霉素、威地霉素、西索霉素、小诺霉素等等等等，挺多的。所以一旦确定有药物性耳聋基因，就要终生禁用这些耳毒性的药物，不单本人禁用，妈妈和兄弟姐妹也要禁用。让这个“一针致聋”基因永远不上岗。
闲谈今生
heng
此刻遇见，美丽相识
