9.Crouzon’s综合征
主要是头面部畸形，突眼症，内听道闭锁和感音神经性听力损失。
10.Usher’s综合征
约占遗传性听力损失的10%，最主要的两个特征为色素沉着视网膜炎和先天性、进行性感音神经性听力损失。视觉障碍常在儿童期出现，并进行性加重直至20-30岁导致全盲。一些病例可见前庭功能失调、白内障、智力低下和精神变态，精神变态的发病率大于20%，主要为精神分裂症，原因可能与听力障碍及进行性加重的视力障碍所给人带来的痛苦有关；还有些人表现有运动失调，如步态摇摆不稳，其程度和听力损失的程度有关。
视网膜主要累及视杆细胞和视锥细胞层，有人发现一有趣的现象，引起其退化的基本病变可能与耳蜗受损的原因有关，视网膜依赖于碳水化合物代谢，有一些证据显示在视网膜出现变化前可出现无氧糖酵解。
患此综合征的小儿在教育和管理上很困难，随着年龄的增长行为越难以控制，听力障碍进行性加重，预后很差。
遗传方式为隐性遗传。
11.Refsom’s综合征
主要表现为运动失调、视网膜炎、外周性神经系统疾病和进行性感音神经性听力损失，一些病人可有皮肤鳞癣。此综合征视网膜色素沉着是不规则的，神经系统疾病表现为进行性加重的肢体远端麻痹和神经反射减弱或缺如、慢性多神经炎、小脑共济失调，脑脊液检查蛋白升高但细胞数正常。
尽管此综合征相对比较少见，但它是和听力障碍有关的、比较少见的先天性代谢异常导致听力障碍的综合征之一。
因为是神经类脂物储存性疾病，主要生化异常为血清的植烷酸升高，是由于病人体中分解植烷酸的酶缺失，此酶的缺乏可影响神经元的代谢和造成植烷酸的堆积。
此综合征和其他一些综合征一样，虽已引起注意，但还需进一步的研究以明确的听力损失及其他症状有关的病因。
12.Alstrom’s综合征
可有视网膜炎、色素沉着、糖尿病和进行性感音神经性听力损失，患者常在20岁发展为全盲。
13.FamilialHyperlipidemia综合征
由于脂肪代谢紊乱导致血脂升高，此综合征包括一组亚综合征，通过血脂的电泳分析对多数病例可作出诊断。对小儿进行此病的筛查很重要，因为尽早、及时地治疗可以减少或预防包括感音神经性听力损失等残障的发生。
14.Jervell-Lange-Nielsen综合征
占遗传性听力损失发病率不足1%，但在耳鼻喉科中却尽人皆知。典型病例可表现为极重度感音神经性听力损失并伴有心脏异常，可发生猝死。
15.Jervell和Lange-Nielsen
于年第一次描述了出自一个有血缘关系家庭的患者，其中3个听障儿分别于4岁、5岁、9岁时发生猝死，这种猝死可能与室颤有关，常因精神痛苦或运动而诱发，心电图显示心跳异常，Q-T间期延长，T波异常。
16.SicklecellAnemia综合征
镰状细胞贫血症在黑人中较多见，其中20%可发生感音神经性听力损失，是由于局部缺血导致耳蜗受损，尽管感音神经性听力损失常有发生，但全聋并不多见。
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